Dermatologia Pediátrica Clínica Acesso livre

Abstrato

Um caso invulgar de incontinência pigmentar apresentando pápulas e placas

Allison Williams, Lauren Snitzer e Kari Martin

A incontinência pigmentar, também conhecida como síndrome de Bloch-Sulzberger, é uma doença rara dominante ligada ao X, considerada letal nos homens. A síndrome apresenta-se geralmente ao nascimento ou logo após e a erupção cutânea evolui nos clássicos quatro estádios de lesões vesiculares, verrucosas, hiperpigmentadas e hipopigmentadas seguindo uma distribuição linear blaschko. Apresentamos aqui um caso invulgar de Incontinentia Pigmenti apresentando pápulas e placas a preceder a evolução clássica das erupções.