Jornal de Cuidados Intensivos e Críticos Acesso livre

Abstrato

Complexo OEIS, Relato de Caso

Manassero-Morales G, Franco-Bustamante K e Matos-Rojas I

Introdução: O complexo OEIS inclui: Onfalocele, Extrofia da cloaca, Ânus imperfurado e Defeitos espinhais. O complexo OEIS afeta 1 em 200.000 a 400.000 gestações e sua etiologia é incerta. O objetivo é apresentar nossa experiência nesta coexistência incomum de malformações nunca relatadas na América Latina.
Caso Clínico: Lactente do sexo masculino, três meses de idade, diagnosticado ao nascer com onfalocele, extrofia da cloaca, dupla hemi bexiga, atresia do reto e do ânus, pés tortos bilaterais e coluna bífida lombossacral. A ressonância magnética abdominal confirmou os achados clínicos e também mostrou rim em ferradura, pelve renal aumentada bilateralmente. A ressonância magnética da coluna lombossacral revelou lipomeningocele, sacro hipoplásico e agenesia púbica. Nos primeiros dois dias de vida, este paciente foi submetido a vários procedimentos cirúrgicos. Atualmente (3 meses de idade) aguarda nova reconstrução cirúrgica.
Conclusão: O caso descrito preenche os critérios clínicos para complexo OIES; na ausência de história familiar que pudesse sugerir um padrão de herança mendeliana e estudo citogenético normal. Concluímos que este é um caso isolado de provável herança multifatorial. Os pacientes requerem cuidados multidisciplinares pós-natais imediatos, o tratamento cirúrgico é recomendado no período neonatal, usando uma abordagem multiestágio para cirurgia reconstrutiva e acompanhamento ao longo da vida.