Revista de Farmácia e Pesquisa Farmacêutica Acesso livre

Abstrato

A associação da resposta ao estresse do retículo endoplasmático e das vias de depuração com a deficiência de tráfico da mutação HERG e resgate farmacológico

Lian JF

A corrente K retificadora retardada de ativação rápida (Ikr) desempenha um papel crucial na repolarização da fase 3 do potencial de ação das células miocárdicas humanas. O canal Ikr é composto pelas subunidades α que são codificadas pelo gene humano relacionado ao éter-a-go-go (HERG). A mutação HERG com redução da corrente do canal Ikr leva à síndrome do QT longo hereditário tipo II, que é caracterizada por um intervalo QT prolongado, uma onda T anormal no eletrocardiograma (ECG), um alto risco de síncope e morte cardíaca súbita devido a arritmias torsade de pointes (Tdp) subjacentes com risco de vida, particularmente em pacientes jovens. Existem várias centenas de mutações HERG identificadas, com a maioria causando LQT2 devido à deficiência de tráfego de proteínas HERG