Bajaj A
O linfoma da zona marginal (MZL) denomina uma categoria de linfomas linfocíticos B indolentes engendrados a partir da zona marginal dos folículos linfóides. Os linfomas da zona marginal compreendem cerca de 8% dos linfomas não-Hodgkin, com uma idade média de aparecimento da doença aos 60 anos e uma ligeira preponderância feminina. Os linfomas da zona marginal apresentam características fenotípicas morfológicas e imunológicas idênticas em todas as subcategorias. A organização mundial de saúde (OMS) designa o linfoma da zona marginal em três subtipos distintos: linfoma da zona marginal extra nodal (tecido linfóide associado à mucosa - linfoma MALT), linfoma da zona marginal nodal e linfoma da zona marginal esplénica. O linfoma nodal primário da zona marginal continua a ser uma entidade excecional e necessita de uma demarcação do linfoma nodal secundário da zona marginal devido à metastização de linfoma extra nodal ou da zona marginal esplênica. O linfoma da zona marginal nodal constitui cerca de 2,4% e o linfoma da zona marginal esplênica cerca de 0,7% dos linfomas linfocíticos B.