A pancreatite autoimune (PAI) é um tipo recentemente descoberto de pancreatite crônica que pode ser difícil de distinguir do carcinoma pancreático. Descobriu-se que a pancreatite autoimune (PAI) responde ao tratamento com corticosteróides, especialmente prednisona. Hoje em dia é considerada uma forma de doença hiper-IgG4. Existem duas categorias de AIP: Tipo 1 e Tipo 2, cada uma com perfis clínicos diferentes. Os pacientes com PAI tipo 1 tendem a ser mais velhos e apresentam uma alta taxa de recidiva, mas os pacientes com PAI tipo 2 não apresentam recidiva e tendem a ser mais jovens. AIP não afeta a sobrevivência a longo prazo.