Jornal do Pâncreas Acesso livre

Fibrose cística

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva que afeta pulmões, pâncreas, fígado e intestino. Sua principal característica é a interrupção do transporte de cloreto e sódio através do epitélio, o que leva à formação de secreções espessas e viscosas. Também é conhecida como mucoviscidose. A respiração anormal é o sintoma mais grave que resulta de infecções pulmonares frequentes. A fibrose cística é causada por uma mutação frameshift no gene da proteína reguladora da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). O nome fibrose cística foi dado porque há formação de cisto no pâncreas. A secreção espessa de muco que ocorre devido à fibrose cística bloqueia o caminho das enzimas digestivas e endócrinas do pâncreas, causando danos completos ao pâncreas.